治疗进展：

1.     FK506 治疗 6 例儿童难治性肾病综合征的初步研究

2.     霉酚酸酯在狼疮性肾炎及难治性肾病综合征中的治疗

3.     环孢霉素Ａ在难治性肾病综合征中的治疗

4.     双倍剂量雷公藤在难治性肾病综合征中的治疗

5.     低分子肝素在 肾病综合征高凝状态治疗

6.     干扰素治疗乙肝病毒相关性肾炎

7.     大剂量甲基强有松与环磷酰胺双冲击在难治性肾病综合征中的治疗

8.     ６－巯基嘌呤在难治性肾病综合征中的治疗

9.     硝普钠持续输液泵入治疗肾性高血压的疗效观察

注：上述治疗方法为我科几十年的临床经验，在国内儿童肾脏病治疗中处于领先水平。 

FK506治疗6例儿童难治性肾病综合征的初步研究

适应症： 微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化。

口服 FK506的剂量： 一般在 0.1～0.15mg/kg/d，开始1月内每周监测FK506的血药浓度，而后2周监测FK506的血药浓度，并根据FK506的血药浓度调整FK506的用量，有效血浓度维持在5～12ng/ml，疗程一般在三个月内，三个月后可减量，具体疗程的长短有待进一步研究。 

FK506血药浓度的监测：应用PRO-TRAC ⅡTM ELISA的方法进行测定

副反应： 主要副作用是胃肠道症状。  

霉酚酸酯（ mycophenolate mofetil，MMF）

适应症：激素耐药、依赖或频繁复发，病理类型以MsPGN、 MPGN者效果最好；各型狼疮性肾炎；大血管炎及其它自身免疫性疾病；器官移植。

使用方法：MMF用于成人器官移植的剂量比较统一，每日1.5g～2.0， 有关儿童器官移植和肾小球疾病方面的资料很少，儿童用1000 ～1200mg/m2的药物动力学与成人用2g/d的药物动力学相似， 目前一致认为治疗肾小球疾病的剂量要小于器官移植的剂量。 我们采用 MMF 20～30mg/kg.d-1 联合小剂量强的松治疗肾小球疾病。

副反应：MMF耐受性好，毒副作用少， 主要副作用是胃肠道反应和感染。  

环孢霉素Ａ

适应症：激素耐药、依赖或频繁复发及柯兴氏综合征明显的病例。使用方法：激素逐渐减量，先改为原剂量隔日疗法，继则每 2 周减5mg，口服CsA治疗（5mg/kg.d，体重以标准体重和实际体重的平均值计），分别于服药后1周和2周末，测血CsA浓度，适当调整剂量。3月后减为2.5mg/kg.d，维持3～6月。

疗效：其中以MCNS和MsPGN疗效最好，分别为87.5％和86.7 ％，而FSGS疗效较差，总有效率达92.31％。

副反应：表现为厌食、乏力及头昏等，调整血浓度后上述症状消失。

双倍剂量雷公藤

适应症：激素耐药、依赖或频繁复发。

使用方法：在院外如使用激素者， 逐渐减用激素， 先减为原剂量隔日疗法，约4周左右，继则每2周减5mg；减至0.5mg/kg.d 后或首次治疗患儿，用雷公藤多甙治疗（2mg/kg.d，体重以标准体重和实际体重的平均值计），分三次口服，持续服用4周，减半量维持3个月，无复发即可停药。

疗效：以MCNS和MsPGN 疗效最好，缓解率分别达到81.8％和81.5％，有效率达100％，MPGN 次之，有效率为80.0％，MN疗效较差，有效率仅为66.6％。总有效率达95.7％。

副反应：治疗中仅个别病例有恶心、呕吐或有食欲下降等胃肠道反应，未见其他严重的副作用。

低分子肝素

 适应症：⑴浮肿明显特别是伴有体腔积液者；⑵血浆白蛋白低于正常值一半以下者或A/G严重倒置；⑶明显的高脂血症，特别是血胆固醇大于12mmol/L时；⑷血小板较高者（大于30万/mm3）；⑸病理类型为局灶性节段性肾小球硬化、膜增殖性肾小球肾炎及新月体性肾小球肾炎；⑹彩色多普勒及血管造影显示有肾静脉或其它血管血栓形成者。

使用方法：100～120AXaIU/Kg/次，每天一次， 腹部皮下注射，两周为一疗程。每周监测出凝血、凝血酶原时间，如出现出血用鱼精蛋白中和（0.6ml 鱼精蛋白中和0.1ml低分子肝素），总有效率达88.9％。

疗效：不同病理类型肾病对辅助应用低分子肝素的总有效率达87.5％，其中以MCNS和MsPGN疗效最好，FSGS疗效较差。

副反应：皮下淤血，偶出现血尿，停用低分子肝素后皮下淤血2周内逐渐消退，血尿２天即消失。  

 干扰素治疗乙肝病毒相关性肾炎

诊断标准：(1)血清HBV抗原阳性；(2)有血尿、 蛋白尿等肾小球肾炎或肾病的尿液改变；(3)肾组织切片中找到HBV抗原；(4) 除外其它继发性肾小球疾病。

治疗方案：先给予强的松按1mg.kg-1.d治疗2周后突然停药， 此时开始应用干扰素300万单位，隔天一次肌注，疗程6月。另外，对于肝功能异常者给予相应的保肝治疗。治疗过程中注意复查血清乙肝抗原抗体二对半，肝肾功能，血浆蛋白，血脂及外周血象的变化，以及动态观察尿液中蛋白定性定量的改变。

副作用：在应用干扰素的早期可见流感样症候群出现，如乏力、恶心、厌食、头痛、肌痛、发热、热度多为37.8℃￣39℃，这些症状一般不需处理，在继续应用干扰素后多可自行消失。少数有肝功能损害及骨髓抑制现象。严重的副作用包括精神障碍，如焦虑，抑郁甚至存在自杀念头，可能与其干扰素使用的剂量大，疗程长有关。

疗效：有效率60％左右，对病理类型为MN、MsPGN者，其HBV抗原的阴转率及尿蛋白的减少均较明显，而对病理类型为MPGN者则疗效较差。

大剂量甲基强有松与环磷酰胺双冲击

适应症：⑴临床上对激素敏感者而出现频繁复发、激素耐药、激素依赖；⑵病理类型如为新月体性肾小球肾炎、膜增殖性肾小球肾炎、局灶硬化性肾小球肾炎。

使用方法：甲基强的松龙冲击治疗，用量15～30mg/kg/次， 置于10%GS100ml静滴，连续使用三次为一疗程，间隔２～４周再使用第二个疗程，一般应用 2～3个疗程。环磷酰胺用量750mg/m2/次或 20 ～30mg/kg/次，置于生理盐水中静滴，而后需水化疗法30～50ml/kg ，每隔３月再使用一次，连续应用４～６次，累计总剂量不超过300mg/kg。

疗效：细胞性新月体肾小球肾炎能逆转，逆转率为79.8％；膜增殖性肾小球肾炎、局灶硬化性肾小球肾炎病情得以控制，有效率达82.49％。

副反应：甲基强的松龙主要表现为高血压、应激性溃疡和感染。环磷酰胺主要表现恶心、呕吐或有食欲下降等胃肠道反应、脱发、血细胞的下降及少部分病儿长期随访出现性腺的影响。 

6－巯基嘌呤

适应症：激素耐药、依赖或频繁复发。

使用方法：院外已使用激素者， 如为激素耐药型与频繁复发型入院后逐渐减用激素，先减至原剂量隔日疗法，减量的同时加用６－巯基嘌呤(2mg/kg.d)、疗程1年，激素继则每2～4周减5～10mg，减至隔日0.5mg/kg维持1年；如为激素依赖型入院后继用激素(2mg/kg.d) ，同时加用６－巯基嘌呤(2mg/kg.d)、疗程1年，待肾病缓解后， 激素逐渐减量，具体方法同激素耐药型与频繁复发型。

疗效：６－巯基嘌呤治疗1个月后，患儿尿蛋白明显减少， 起效时间为9～28天，平均17天，总有效率为85.7％。在不同的肾病类型中，激素依赖型疗效最好，依次为激素耐药型、频繁复发型，其有效率分别为100％、84.6％、81.8％。28 例均经肾活检明确病理类型，其病理类型与疗效的关系，以MsPGN和MCNS疗效最好，有效率分别达到92.9％和80％，MPGN次之，有效率为66.7％。

副反应：有恶心、呕吐或有食欲下降等胃肠反应；血细胞下降及偶见药物性再生障碍性贫血，随访病例未见对性腺的影响。

硝普钠持续输液泵入治疗肾性高血压的疗效观察

适应症：①肾性高血压，其收缩压或舒张压比正常年龄组高出 20mmHg以上；②恶性高血压③高血压危象④高血压脑病⑤其它降压药治疗无效。 治疗方法：微量输液持续硝普钠泵入，开始用量为 0.5～1 μ g/kg/ min，每隔30 min增加1 μ g/min，最大量为5 μ g/kg/min，直至血压下降至正常，连续用药7天，血压稳定后逐渐减至维持量，维持量等于初始量的1/4，2～3天后停止硝普钠，停用硝普钠滴注时，可换用血管扩张剂或肾素血管素转换酶药物维持其血压，以免出现血压反跳现象。硝普钠溶液应避光，瓶外需用黑纸包裹，配制后立即使用，不可长久搁置。

疗效： 23例肾性高血压，16例患儿经硝普钠输液泵入治疗平均剂量为3 μ g/kg/ min血压恢复正常，5例患儿经输液泵入治疗硝普钠剂量调节为5 μ g/kg/ min时血压有所下降，这5例患儿其中3例为慢性肾小球肾炎，1例为肾病综合征，1例为肾动脉狭窄， 2例患儿无效，其中1例慢性肾小球肾炎， 1例肾动脉狭窄。

副反应：呕吐、出汗、头痛、心悸。    

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　（转载请注明出处：www.nzkidney.com)